HIRSUTISMO SUPRARRENAL
Existe aumento de testosterona, DHEA-S y androstendiona. Suelen tener hirsutismo central, virilización con alopecia importante y delgadez.
Su causa puede ser tumoral o no tumoral.
NO TUMORAL:
Hiperplasia suprarrenal congénita: existe una producción elevada de andrógenos por parte de la corteza suprarrenal.
El exceso de andrógenos provoca la fusión de los plieges labioescrotales, el aumento del tamaño del clítoris y cambios anatómicos en uretra y vagina. La magnitud de los cambios depende del tiempo de exposición, la cantidad y el inicio de la acción de los andrógenos. El útero, las trompas y el tercio superior de la vagina son normales. No se afecta la diferenciación de los genitales internos porque éstos están completamente formados a las 10 semanas de gestación y la función de la corteza suprarrenal no es significativa hasta la 10-12 semanas. En cambio, los genitales externos no se completan hasta las 20 semanas y el aumento de andrógenos puede provocar masculinización de los mismos. El déficit de 21-hidroxilasa es el más común (95%) y también una de las alteraciones congénitas más frecuentes. Se produce un déficit decortisol y mineralocorticoides y un exceso de precursores (pregnenolona, 17 OH progesterona, DHEA, androstendiona) que se traduce en una virilización intraútero del feto femenino (seudohermafroditismo femenino) y en una seudopubertad precoz con aceleración del crecimiento y macrogenitosomía en el varón. El exceso de andrógenos se manifiesta intraútero, al nacimiento o más tarde.
SINDROME DE CUSHING: aparece hirsutismo dependiente de andrógenos debido a la producción de ACTH por un tumor situado en la hipófisis o fuera de ella. Se debe sospechar ante la asociación de obesidad central, hipertensión arterial, estrías rosadas, intolerancia a la glucosa, cara de luna llena, osteoporosis
y debilidad de músculos proximales. Raramente el hirsutismo
se presenta aislado. El mejor criterio diagnóstico es la elevación
de cortisol libre urinario (si es mayor de 300 microg/24 horas
resulta casi patognomónico; si está entre 60 y 300 microg/24 h.
se debe realizar un test de frenado con dexametasona). El tratamiento estará en función del diagnóstico etiológico.
TUMORAL: DHEAS mayor de 7000 ng/dl.
ADENOMA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL: los tumores suparrenales son raros y son más frecuentes en niños y adultos jóvenes y son excepcionales después de la menopausia. Raramente secretan sólo andrógenos, sino que suelen producir también cortisol y aldosterona. El signo de alarma es la aparición brusca de un hirsutismo generalizado intenso. En cuanto al diagnóstico se basa fundamentalmente en la elevación de la SDHEA por encima de 20 micromol/l. Los test dinámicos no son útiles en la detección de estos tumores ya que actúan de forma autónoma y no responden a test de estimulación (ACTH) ni de frenado (dexametasona). También son de gran ayuda las técnicas de imagen como la ecografía y el TAC. El tratamiento es quirúrgico.