HIRSUTISMO SUPRARRENAL
Existe aumento de testosterona, DHEA-S y androstendiona. Suelen tener hirsutismo central, virilización con alopecia importante y delgadez. Su causa puede ser tumoral o no tumoral.
No Tumoral
Hiperplasia Suprarrenal Congénita
Existe una producción elevada de andrógenos por parte de la corteza suprarrenal. El exceso de andrógenos provoca la fusión de los plieges labioescrotales, el aumento del tamaño del clítoris y cambios anatómicos en uretra y vagina.
La magnitud de los cambios depende del tiempo de exposición, la cantidad y el inicio de la acción de los andrógenos. El útero, las trompas y el tercio superior de la vagina son normales.
No se afecta la diferenciación de los genitales internos porque éstos están completamente formados a las 10 semanas de gestación y la función de la corteza suprarrenal no es significativa hasta la 10-12 semanas.
En cambio, los genitales externos no se completan hasta las 20 semanas y el aumento de andrógenos puede provocar masculinización de los mismos.
El déficit de 21-hidroxilasa es el más común (95%) y también una de las alteraciones congénitas más frecuentes. Se produce un déficit decortisol y mineralocorticoides y un exceso de precursores (pregnenolona, 17 OH progesterona, DHEA, androstendiona) que se traduce en una virilización intraútero del feto femenino (seudohermafroditismo femenino) y en una seudopubertad precoz con aceleración del crecimiento y macrogenitosomía en el varón.
El exceso de andrógenos se manifiesta intraútero, al nacimiento o más tarde.
Síndrome de Cushing
Aparece hirsutismo dependiente de andrógenos debido a la producción de ACTH por un tumor situado en la hipófisis o fuera de ella. Se debe sospechar ante la asociación de obesidad central, hipertensión arterial, estrías rosadas, intolerancia a la glucosa, cara de luna llena, osteoporosis y debilidad de músculos proximales. Raramente el hirsutismo se presenta aislado.
El mejor criterio diagnóstico es la elevación de cortisol libre urinario (si es mayor de 300 microg/24 horas resulta casi patognomónico; si está entre 60 y 300 microg/24 h.). Se debe realizar un test de frenado con dexametasona). El tratamiento estará en función del diagnóstico etiológico.
Tumoral
DHEAS mayor de 7000 ng/dl.
- Adenoma Suprarrenal.
Carcinoma Suprarrenal:
Los tumores suparrenales son raros y son más frecuentes en niños y adultos jóvenes y son excepcionales después de la menopausia. Raramente secretan sólo andrógenos, sino que suelen producir también cortisol y aldosterona.
El signo de alarma es la aparición brusca de un hirsutismo generalizado intenso. En cuanto al diagnóstico se basa fundamentalmente en la elevación de la SDHEA por encima de 20 micromol/l.
Los tests dinámicos no son útiles en la detección de estos tumores ya que actúan de forma autónoma y no responden a test de estimulación (ACTH) ni de frenado (dexametasona).
También son de gran ayuda las técnicas de imagen como la ecografía y el TAC. El tratamiento es quirúrgico.
